Forum des Médecins Au Maroc Index du Forum

 FAQFAQ   RechercherRechercher   MembresMembres   GroupesGroupes   S’enregistrerS’enregistrer 
 ProfilProfil   Se connecter pour vérifier ses messages privésSe connecter pour vérifier ses messages privés   ConnexionConnexion 

Le défi des maladies rares au Maroc

 
Poster un nouveau sujet   Répondre au sujet    Forum des Médecins Au Maroc Index du Forum -> Détendez vous -> Actualités Marocaines et Du Monde
Sujet précédent :: Sujet suivant  
Auteur Message
DR IDRISSI MY AHMED
Soleil
Soleil

Hors ligne

Inscrit le: 22 Juin 2008
Messages: 895
Localisation: Kénitra

MessagePosté le: Jeu 25 Fév - 23:32 (2016)    Sujet du message: Le défi des maladies rares au Maroc Répondre en citant

Association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques  
الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية والجهازية 
Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association  
 
ALLIANCE MALADIES RARES MAROC 
DOSSIER DE PRESSE  
(en français et en arabe) 
 
SOMMAIRE 
Dossier réalisé par  
Dr MOUSSAYER KHADIJA  الدكتورة خديجة موسيار 
 
اختصاصية في الأمراض الباطنية و أمراض  الشيخوخة 
MD PHD Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie 
Présidente de l’association marocaine  
des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) 
رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية 
En collaboration avec les 6 autres associations  
- LE DEFI DES MALADIES RARES  
رهانات الأمراض النادرة في المغر 
- LES MALADIES AUTO-IMMUNES RARES مراض المناعة الذاتية النادرة 
- LES maladies innées du métabolisme  امراض الاستقلاب الوراثية 
- les maladies lysosomales, des maladies enzymatiques aux formes multiples  امراض الليزوزوم
- les déficits immunitaires primitifs عجز المناعة الأولي  
- la  myasthénie,  une pathologie neurologique 
- La fièvre méditerranéenne, une maladie dont le bassin méditerranéen est l’épicentre حمى البحر الأبيض المتوسط  ة  
- L’intolérance au gluten ou maladie cœliaque et forme  sévère, la sprue réfractaire مرض السيلياك و حساسية الغلوتين 
L’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) organise, avec le soutien des laboratoires Africphar et en partenariat avec plusieurs associations de patients atteints de maladies rares, une conférence  de presse pour le lancement d’une alliance maladies rares.  
Les 7 Associations S.O.S METABO, Espoir Vml Maroc, Hajar, des amis des Myasthéniques du Maroc, de la fièvre méditerranéenne familiale, des intolérants et allergiques au Gluten et AMMAIS ont décidé de se regrouper pour appeler à une Plateforme –Alliance Maladies Rares Maroc 
مؤتمر  صحفي لتأسيس رابطة جمعيات الأمراض النادرة 
الخميس 25 فبراير، 2016 بدعم من مختبرات  افريكفار من الساعة الخامسة والنصف مساءا إلى الثامنة ليلا  
فندق كنزي  تووير -شارع الزرقطوني - المعاريف  الدار البيضاء 
تنظم الجمعية المغربية  لأمراض  المناعة  الذاتية و الجهازية ، مع دعم من مختبرات افريكفار  و بمشاركة  عدة جمعيات مرضى معنيين بأمراض نادرة،  مؤتمرا صحفيا  لإطلاق و تأسيس تحالف  الأمراض النادرة  يجمع الجمعيات  تنشط  في  محاربة  الأمراض  النادرة  . 
  

Conférence de presse Jeudi 25 février 2016 avec le soutien des Laboratoires AFRICPHAR (de 17 h30 à 20h) - HOTEL KENZI TOWER (Bd Zerktouni TwinCenter Maarif) - CASABLANCA 
Le défi des maladies rares au Maroc 
 
Des maladies rares mais de nombreux  malades
Les maladies dites rares touchent chacune par définition un nombre restreint de personnes, moins d’une personne sur 2 000. Elles deviennent massives lorsqu'on les cumule : elles sont en effet au nombre de 8 000 !  On estime que 5 à 8% de la population mondiale serait concernée soit environ 1.5 millions  de personnes au Maroc. 
Une information « fragmentaire »  pour les patients comme pour les médecins
Le diagnostic de ces maladies est difficile car elles atteignent fréquemment plusieurs organes ce qui multiplie le nombre de symptômes et rend leur présentation clinique déroutante. 
Il en résulte pour les malades et leurs familles un isolement insupportable dans  un parcours du combattant éprouvant. Il faut couramment de deux à dix ans pour qu'un diagnostic soit établi et, le cas échéant, que les traitements appropriés puissent être administrés  
Des moyens à disposition limités 
Des tests de diagnostic, notamment en matière génétique et biologique, ainsi que de nouveaux traitements  existent. Ces moyens sont toutefois difficiles à obtenir car parfois coûteux ou pas  bien connus 
C’est pour toutes ces raisons que les maladies rares ont  besoin d’être  reconnues au Maroc comme une priorité de santé publique s’inscrivant, à  l’exemple de pays européens, dans un plan national pour les maladies rares. Celui-ci formulerait  les objectifs et  les mesures à prendre, notamment dans les domaines de la formation et de l’orientation des patients avec le développement de centres de référence nationaux pour l’expertise et de centres de compétences locaux pour les soins. Le regroupement avec l’aide des pouvoirs publics des associations œuvrant dans ce domaine en une plate-forme commune, une « Alliance des Maladies  Rares », est aussi une nécessité. 
  
 
مؤتمر  صحفي لتأسيس رابطة جمعيات الأمراض النادرة-الخميس 25 فبراير، 2016 بدعم من مختبرات  افريكفار من الساعة الخامسة والنصف مساءا إلى الثامنة ليلا  - فندق كنزي  تووير -شارع الزرقطوني - المعاريف  الدار البيضاء 
رهانات الأمراض النادرة في المغرب 
تنظم الجمعية المغربية  لأمراض  المناعة  الذاتية و الجهازية ، مع دعم من مختبرات افريكفار  و بمشاركة  عدة جمعيات مرضى معنيين بأمراض نادرة،  مؤتمرا صحفيا  لإطلاق و تأسيس تحالف  الأمراض النادرة  يجمع الجمعيات  تنشط  في  محاربة  الأمراض  النادرة   
سبع جمعيات تخص ،الأمراض الاستقلابية الخلقية ، الأمراض الليزوزومية،  عوز المناعة الأولي ،مرض الوهن ، الحمى المتوسطية العائلية ، ومرض السيلياك في شكله النادر الغير المستجيب للحمية الخالية من الغلوتين و أمراض المناعة الذاتية  ،قرروا التجمع لتأسيس منبر  للأمراض النادرة في المغرب  . 
امراض نادرةذ     لكن المصابون عديدون  
تعرف الأمراض النادرة بأنها تؤثر على أقل من واحد من  2000 شخص  ، حتى الآن تم تحديد أكثر من8 000  مرض نادر و كل عام يوصف 200 إلى 300 مرض نادر جديد.  وتخص ما يعادل 5٪ من سكان العالم و حوالي مليون و نصف مليون  مغربي.

 
معلومات المرضى والأطباء حول الأمراض النادرة "مجزأة"  
على الرغم من أن جهودا كبيرة  بذلت في السنوات الأخيرة في هدا المجال،  لكن نقص المعلومات عن هذه الأمراض لا يزال واضحا لكل من المرضى والمهنيين.  و يشكل  تشخيص  الأمراض  النادرة كدالك صعوبة قصوى لأن في كثير من الأحيان  تصيب   عدة أجهزة  مما يضاعف  من عدد  الأعراض والمظاهر السريرية وتجعلها مربكة 
ينتج عن دالك عزلة لا تطاق للمرضى وأسرهم و مسار علاج محفوف بالمعاناة   عادة ما يتطلب تحديد التشخيص من سنتين إلى عشر سنوات ، وحينها، يمكن أن يوصف العلاج المناسب.  
محدودية الموارد المتاحة للأمراض النادرة 
نتوفر على اختبارات  جينية و بيولوجية لتشخيص  عدد كبير  من الأمراض النادرة  ، فضلا عن وجود علاجات جديدة. لكن من الصعب الحصول على هذه الوسائل لأن التكلفة باهظة  أو أنها تكون  غير معروفة أحيانا  من طرف المعالجين،   
و نظرا لكل  هذه  المعطيات  فلا بد من الاعتراف الآن في المغرب على غرار الدول الأوروبية بالأمراض النادرة واعتبارها  من أولويات الصحة العامة، و وضع خطة وطنية لها مع صياغة الأهداف المراد تحقيقها  والتدابير المزمع أخذها ، ولا سيما في مجالات تكوين المعالجين وتوجيه  المرضى الذين يعانون  من الأمراض النادرة و إنشاء مراكز مرجعية وطنية لتطوير الخبرات و مراكز كفاءات محلية  لتقديم   الرعاية المقربة.تحالف الجمعيات التي تنشط في هدا المجال مع مساعدة من السلطات الحكومية الى منبر  واحد ضرورة مؤكدة     . 
  
 
  

 
 
  
Les maladies auto-immunes rares 
Les maladies auto-immunes sont des pathologies provoquée par un dysfonctionnement du système immunitaire : des cellules spécialisées (les globules blancs notamment) et des substances, les anticorps, sont sensées normalement protéger nos organes des agressions extérieures provenant de différents virus, bactéries, champignons...  Pour des raisons encore non élucidés, ces éléments se trompent d’ennemi et se mettent à attaquer nos propres organes et cellules. Ces anticorps devenus nos ennemis s’appellent alors « auto-anticorps ». 
Parmi les maladies auto-immunes, on peut citer des maladies connues et relativement fréquentes : la maladie de Basedow (hyperthyroïdie), la thyroïdite chronique de Hashimoto (hypothyroïdie), le diabète de type 1, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite, la maladie cœliaque, la maladie de Crohn… 
Et beaucoup de maladies plus rares et moins connues : le lupus, la myasthénie, la Sclérose en plaques le syndrome de Goodpasture, le pemphigus, l'anémie hémolytique auto-immune, le purpura thrombocytopénique auto-immun, la polymyosite et dermatomyosite, la sclérodermie, l'anémie de Biermer, la maladie de Gougerot-Sjögren, la glomérulonéphrite… 
Ces pathologies constituent un grave problème de santé publique du fait de leur poids économique et humain : 3ème cause de morbidité  dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, elles touchent en effet environ 10 % de la population mondiale et occupent le troisième poste du budget de la santé dans les pays développés. Enfin, dernier point mais pas le moindre, ces maladies concernent les femmes dans plus de 75 % des cas  
  
أمراض المناعة الذاتية النادرة 
تتولد أمراض المناعة الذاتية عن خلل في الجهاز المناعي و قصوره على التعرف على خلايا الجسم   و مهاجمتها كأنها أجسام غريبة. يمكن أن نعتبر أمراض المناعة الذاتية كأنها تدمير ذاتي للجسم.هناك نوعان من أمراض المناعة  أمراض خاصة بعضو واحد و أمراض جهازية حين يصيب نفس المرض أعضاء متعددة في وقت واحد أو على التوالي  
هناك أكثر من100  مرض مناعي ذاتي معروف ٬ نورد على سبيل المثال  : الروماتيزم الرثياني ٬ الذئبية الحمراء ٬ متلازمة شوغرين ٬التصلب المتعدد ٬ الداء الزلاقي ٬مرض السكري من نوع 1 .  تشمل هده الأمراض كدالك قسطا كبيرا من مشاكل الغدة الدرقية   و الجهاز الهضمي و العصبي والكبد و العضلات و الشرايين و مكونات الدم..... 
هدا النوع من الأمراض يحتل  المرتبة الثالثة  للمراضة بعد السرطانات و أمراض القلب و الشرايين  ويصيب 10%   من سكان العالم خصوصا النساء اللواتي يمثلن 80% من المصابين. . 
نسبة انتشار هده الأمراض يختلف  من مرض إلى أخر ، وبعض يصل إلى إصابة  10٪ من السكان مثل مشاكل  المناعة الذاتية التي تخص الغدة الدرقية ، والبعض الآخر أقل شيوعا مثل التهاب المفاصل الروماتويدي الذي يؤثر على 1٪ من السكان، ومع ذلك، تقريبا كل  أمراض المناعة الذاتية هي  نادرة  مثل تصلب الجلد الذي يصيب 5  من كل 000 10 شخص. 
 
  
 
Les maladies innées du métabolisme 
Les maladies congénitales  ou erreurs innées du métabolisme  sont des maladies rares puisque leur fréquence dans la population générale est inférieure à 1/2.000 naissances.  Dans le cas de la plupart de ces troubles, des problèmes se manifestent à cause de l'accumulation de substances toxiques ou de substances interférant avec une fonction normale, ou à cause des effets de la capacité réduite à synthétiser des composés essentiels. Les conséquences impliquent souvent une atteinte d’un ou plusieurs organes (cerveau, coeur, rein, ..). 
Certaines maladies du métabolisme sont traitables dès l’enfance par la mise en place précoce d’un régime diététique très particulier et spécifique en fonction du déficit enzymatique. Sans traitement adapté et rigoureusement suivi, certaines maladies évoluent avec des répercussions médicales graves comme l’apparition d’un retard mental en cas de phénylcétonurie ou de crises de décompensation métaboliques sévères pouvant menacer le pronostic vital du patient (troubles du cycle de l’urée ou les aciduries organiques…..). 
Dans plusieurs pays, plusieurs maladies congénitales du métabolisme bénéficient d’un dépistage néonatal (test de Guthrie) à la maternité. Ce sont les maladies curables à bas cout pour la société qui sont le plus visées par ce dépistage (phénylcétonurie, tyrosinémie, leucinose….). 
Au Maroc, il n’y a pas de registre national ni de dépistage néonatal de ces maladies. C’est dire tout le chemin qu’il reste à faire. 
امراض الاستقلاب الوراثية 
  
تعتبر امراض نادرة،بما انها لا تتجاوز حالة من بين 2000ولادة حية. 
هذه اﻷمراض ناتجة عن خلل في عمل انزيمات وبروتينات  مما يؤدي الى تراكم عدة مواد سامة بالجسم (الكبد،الدماغ،القلب...). 
تؤدي هاته الامراض إلى اعراض مزمنة كالتاخر الدهني او إلى أعراض حادة قد تؤدي إلى الوفاة. 
في عدة بلدان،وﻷن العديد من هاته الامراض من الممكن معالجتها بحمية غذائية معينة فقط ، قد تم اللجوؤ الى التشخيص المبكر عند الولادة. 
للاسف ، في المغرب لا يوجد لحد اﻵن سجل وطني لهاته اﻷمراض ، و لا كشف مبكر عند الولادة  
تضم جمعية " ص٠و٠ص ميتابو" عائلات المرضى المصابين بأمراض الاستقلاب الوراثية والعديد من اﻷطر الصحية.
هدفها الاساسي هو التعريف بهذه الامراض على الصعيد الوطني وتكوين شبكة لتسهيل تشخيص هده الامراض 
كما تهدف الى تمثيل المرضى عند الهيئات الصحية المسؤولة.  
  
 
 
  
Les maladies lysosomales, des maladies enzymatiques aux formes multiples 
Une maladie lysosomale (ou maladie de surcharge lysosomale) est une maladie génétique héréditaire provoquée par une déficience ou un dysfonctionnement d’une des enzymes présentes dans le lysosome. On compte une cinquantaine de maladies lysosomales qui affectent les enfants et les adultes : MPSI, MPSII, GAUCHER, FABRY, etc. 
Le lysosome est un constituant de la cellule qui contient de nombreusesenzymes digestives. Les enzymes contenues dans le lysosome servent à décomposer les macromolécules(les lipides, les glucides, les protéines et les acides nucléiques) en plus petites molécules. Les composants de base sont alors recyclés par la cellule ou éliminés de l’organisme. 
Si le lysosome ne remplit pas sa fonction pour une raison quelconque, les déchets s’accumulent progressivement dans la cellule. L’accumulation progressive des déchets dans les cellules va engendrer des troubles particulièrement graves et irréversibles au niveau des différents organes: os, coeur, poumons, foie, rate, cerveau,… 
Les maladies lysosomales engendrent des handicaps sévères de l’enfant et de l’adulte. Souvent, les signes révélateurs de la maladie sont absents à la naissance. Ils n’apparaissent qu’après quelques mois, voire après plusieurs années, ou même à l’âge adulte.Les symptômes se manifestent sous des formes «sévères » ou « atténuées ». 
  
جمعية امل للتغلب على امراض الليزوزوم بالمغرب 
  
أمراض الليزوزوم هي أمراضوراثية، نادرة وخطيرة ناجمة عن خلل في وظيفة الليزوزوم المسؤول عن تفكيك وهضم الموادالغير المرغوب فيها داخل الخلية. وتقدر امراض الليزوزوم بحوالي 50 مرضا، تصيب الاطفال والبالغين ومنها متلازمة هيرلور،مرض كوشي و مرض فابري وغيرها. 
الليزوزوم او الجسيم الحال هو احد مكونات الخلية ويحتوي على انزيمات متعددة مهمتها هضم وتفكيك الجزيئات( الدهون والكربوهيدرات والبروتينات و الأحماض النووية ) إلى جزيئات أصغر،  ثم يتم تدوير المكونات الأساسية من قبل الخلية أو يتخلص منها الجسم. 
اذا لم يؤدي الليزوزوم وظيفته لسبب ما ،فان المخلفات تتراكم تدريجيا في الخلية. ويؤدي التراكم المستمر للمخلفات في الخلايا الى اختلالات خطيرة ومستديمة في مختلف اعضاء الجسم: العظام والقلب والجهاز التنفسي و الكبد والطحال و الجهاز العصبي... 
ان امراض الليزوزوم تصيب الطفل والبالغ بالإعاقة الخطيرة. 
في غالب الاحيان تكون اعراض المرض غير واضحة عند الولادة.وتبدا علامات المرض بالظهور تدريجيا بعد عدة شهور او بعض سنوات او حتى عند البلوغ،كما تبرز الاعراض في شكل حاد او خفيف. 
 
Les déficits immunitaires primitifs au Maroc (source AMMAIS) 
Des milliers de patients, enfants et adultes, vivent avec un tel déficit au Maroc, victimes de ces maladies rares (moins d’un cas pour 2 000 habitants) aux conséquences graves et qui restent pourtant méconnues alors que les moyens de diagnostic et des traitements sont disponibles.  
On distingue deux types de déficit immunitaire : le primitif quand il est inné (dès la naissance) et le secondaire (ou acquis) quand il est provoqué par un facteur extérieur (comme par exemple une chimiothérapie, la malnutrition, des brûlures, des produits chimiques…).  
Les déficits immunitaires primitifs regroupent plus 200 maladies d’origine génétique dont la recherche a pu identifier la majorité des gènes responsables (plus de 140 à l’heure actuelle). 
Leurs manifestations sont très diverses selon le type de déficit. Certaines sont graves  dès les premiers jours ou mois de vie et peuvent entraîner la mort. D’autres apparaissent au cours de l’enfance ou de l’adolescence. Leurs signes peuvent être au début anodins comme des otites ou des infections pulmonaires et rendre difficile le diagnostic (qui établi précocement permet une meilleure prise en charge). Les infections répétées ou sévères endommagent alors certains organes comme  le cerveau,  les poumons ou le cœur. 
Les traitements administrés ont pour but d’assurer  à la majorité des patients une bonne qualité de vie en permettant à nouveau à l’organisme de lutter efficacement contre les infections. Ils reposent notamment sur  la greffe de cellules souches hématopoïétiques, l’injection d’immunoglobulines, l’emploi d’antibiotiques… 
عجز المناعة الأولي  
رغم ندرة مرض نقص المناعة الأولي في العالم ككل اد انه يصيب أقل من شخص واحد من كل 2000 نسمة  ̨ إلا ان  المصابين به يعدون  بالآلاف  منهم أطفال وبالغون . في بلدنا المغرب، بحكم شيوع زواج الأقارب لا شك أن هدا العدد قد يكون اكبر بكثير رغم أن ضحايا هذا المرض نادرين لكن عواقبه وخيمة لان التشخيص عادة ما يكون متأخرا  أو غير مطروح رغم وجود وسائل للتشخيص وللعلاج. 
هناك نوعان من نقص المناعة : هناك الأولي أو الخلقي الذي يعبر عن خلل في التكوين  و تظهر علاماته حسب حدة الحالة أما  عند الولادة أو ما بعد. نقص المناعة الأولي يجمع أكثر من 200 نوع من الأمراض ذات السبب الجيني،حيث رصدت الأبحاث حاليا  أكثر من  140 جين  مسؤرول  عن هده الأمراض الوراثية. أما النوع الثاني هو نقص المناعة  الثانوي  أو المكتسب ومن أشهر أسبابه : فقدان المناعة المكتسبة أو السيدا  لكن هدا النوع   يحدث كدالك من جراء  عوامل خارجية مثل العلاج الكيميائي، سوء التغذية ، الحروق البالغة، او التعرض للمواد الكيماوية . 
تختلف تمظهرات هذا المرض حسب نوع الخلل ،منها ما هو خطير تبدأ علاماته منذ الأيام أو الشهور الأولى للحياة ويمكن أن يؤدي للموت ومنها الذي يتجلى بعد دالك بكثير  خلال فترة  الطفولة أو ما بعدها عند  المراهقة، في كثير من الاحيان و خصوصا في البداية  تكون علامات مرض عجز المناعة الأولي بسيطة وغير مقلقة مثل تعفن  في الأذن أو في الرئتين ̨ هدا الأمر هو الذي يصعب عملية التشخيص ويجعل تشخيص المرض  قد يكون متأخرا  مما ينسف حظوظ المصاب لان التشخيص المبكر يمكن  من رعاية  و تكفل ملائمين  و ينمي حظوظ حياة  أفضل.   التعفناث المتكررة أو الشديدة تمس بالخصوص بالضرر عدة أجهزة مثل المخ،والرئتين والقلب و يعرض المرض إلى نمو سرطانات و حدوث أعراض المناعة الذاتية. 
من المؤسف ان لا يتم تشخيص المرض لان العلاجات متوفرة و تضمن لأغلبية المرضى أن يتمتعوا  بأسلوب حياة جيد،وتسمح للجسم مرة أخرى بمكافحة فعالة ضد التعفن. يستند العلاج حسب الحالات بشكل خاص على حقن الجلوبيولين المناعي و زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ،واستخدام المضادات الحيوية. 
  
 
  
La  myasthénie,  une pathologie neurologique trop méconnue  
  
Elle se manifeste par la faiblesse et la paralysie de tous les muscles du corps, y compris celle des muscles respiratoires. C’est une maladie neurologique, une attaque auto-immune, de diagnostic lent et  difficile.   
Cette pathologie se résume à une atteinte de la plaque motrice neuromusculaire, représentée par un blocage des récepteurs d’une substance chimique, l’acétylcholine. Elle touche près de 3000 Marocains. Cette affection est parfois compliquée du fait de traitements intempestifs, erratiques ou de l’usage de médicaments contre-indiqués qui  aggravent l’état des malades. Ces derniers sont parfois même des produits courants, apparemment inoffensifs.  
L’organe responsable est une glande, le thymus,  placée juste devant le cœur. L’amélioration de la maladie nécessite le plus souvent une ablation chirurgicale de cette glande surtout lorsqu’elle présente un aspect tumoral.  
 
  
  
  
  
  
  
 
La fièvre méditerranéenne familiale et autres fièvres récurrentes 
  
La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF), encore dénommée maladie périodique est une pathologie auto-inflammatoire  héréditaire due à une anomalie sur un gène (gène MEFV  dans le chromosome 16 codant pour la protéine pyrine) qui régule l’inflammation. Elle touche  principalement les personnes originaires du bassin méditerranéen, en particulier les arméniens,  les turcs, les arabes et les juifs sépharades. C’est une des maladies rares les plus fréquentes dans notre pays : on peut estimer qu’au moins 20 000  marocains sont concernés par cette pathologie qui serait apparue il y a plusieurs milliers d’années dans le bassin de la Mésopotamie à la suite d’une modification de l’information génétique (une mutation)  au sein de ses populations.  
La FMF peut ne toucher aucun enfant  ou toucher un enfant sur deux ou sur quatre ou même toute la descendance selon que un ou les 2 parents sont porteurs sains de la mutation ou eux-mêmes atteints par la maladie. Le mariage consanguin en augmente  le risque. 
La FMF  se manifeste par des crises inflammatoires qui durent entre un et trois jours et se répètent  à  des intervalles différents. Les symptômes principaux : une forte fièvre (38°C-40°C) ne répondant pas aux antibiotiques, des douleurs abdominales (semblables à une appendicite !), des douleurs thoraciques, articulaires, musculaires… Entre les poussées,  la personne ne présente plus aucun signe, ce qui peut être à l’origine d’une incompréhension de la part de la famille et parfois des soignants. 
 Il n’existe aucun  traitement  curatif mais un médicament  très efficace,  la colchicine, est capable d’inhiber voire d’espacer les crises dans 90 % des cas et surtout d’enrayer le risque de dépôts des produits de l’inflammation appelé amylose, susceptibles d’endommager  les organes et principalement les reins (jusqu’à nécessiter dialyse ou greffe d'organes). Issue d’une fleur - la colchique -,  la colchicine fait partie d’une pharmacopée ancestrale  déjà utilisée chez les babyloniens au IIIe siècle avant JC pour calmer les inflammations. Elle est aussi  utilisée pour traiter les crises de goutte depuis les années 1950.  
حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية 
مرض حمى البحر الأبيض المتوسط، المسماة كدالك بالمرض الدوري أو الحمى المتوسطية العائلية، مرض التهابي ذاتي وراثي   يحدث جراء خلل جيني  مع طفرة على مستوى كروموسوم 16 و بالتحديد في جينة تتحكم في درجة الالتهاب. يصيب المرض بالأساس الأشخاص المنحدرين من حوض البحر الأبيض المتوسط و بالأخص الأرمن و الترك و كدالك اليهود الشرقيين و العرب. تعد الحمى المتوسطية من بين الأمراض النادرة الأكثر شيوعا في بلدنا المغرب اد يمكن تقدير وجود على الأقل  20000 مغربي معني بالمرض الذي يرجح انه ظهر مند ألاف   السنين في بلاد ما بين النهرين  بعد تغيير في المعلومات الوراثية لبعض سكانها. أسباب هذا المرض وراثية، لكن  للجين المسؤول  صفة متنحية ، ظهور المرض يستوجب  حمل نسختين من نفس ألجين ويستدعي دالك  وجود نسخة عند الأب والأم  معا.  تحدث الإصابة بنسبة 25 % آدا كان  الأبوين  حاملين  للطفرة دون ان يكونا مصابان بالمرض إلى 100%  من الأطفال مصابين بالمرض ادا كان كلتا الأبوين مريضين.  
 يظهر المرض عبارة عن نوبات متكررة من الحمى مع ارتفاع عال لدرجة الحرارة، مصاحبة بآلام   مبرحة على صعيد البطن أو الصدر و العضلات او المفاصل و دالك نتيجة التهاب الأغشية المحيطة بالأعضاء. أعراض البطن هي الأكثر شيوعا بين المصابين بهذا المرض وتشبه حدتها و قسوتها في كثير من الأحيان الحالات الجراحية لدرجة أن هناك بعض المرضى الذين لم يشخصوا بعد يتم خضوعهم لعمليات جراحية لاشتباه اعراضهم مع التهاب الزائدة الدودية، أو غيرها من الأعضاء  في البطن.  
لا يوجد علاج جدري للمرض لكن هناك دواء جد  فعال  و ناجع في 90% من الحالات يمنع اندلاع النوبات أو على الأقل يباعد بينها  وهو عقار الكولشيسين المشتق من زهرة اللحلاح، لهدا الدواء أهمية قصوى، لأنه يقلص بكثير المضاعفات المرتبطة بهذا المرض و خصوصا حدوث الداء النشوانى الناتج عن ترسب مادة الأمايلويد المنبثقة عن  الالتهاب خاصة  بالكلى.  
ً  
 
L’intolérance au gluten ou maladie cœliaque sous sa forme la plus sévère, la sprue réfractaire 
La Maladie Cœliaque ou intolérance au gluten est caractérisée par une atteinte inflammatoire de l’intestin grêle, provoquée par le gluten, une protéine contenue dans des céréales (blé, orge, seigle etc.). Susceptible de se déclencher à n’importe quel âge, elle toucherait près de 1 % des marocains dont la plupart ne sont pas diagnostiqués.  
Quand elle survient chez le nourrisson et l’enfant en bas âge, en général quelques mois après l’introduction du gluten dans l’alimentation, les signes sont plutôt clairs : diarrhée chronique, fatigue, anorexie, abdomen ballonné, membres grêles, ralentissement de la croissance… Les symptômes sont plus difficiles à interpréter chez l'enfant plus âgé et l’adolescent. On observera ainsi une anémie chronique, une petite taille, des anomalies de l´émail dentaire,  des douleurs osseuses, un retard pubertaire… ou encore une absence de règles 
On considère à ce propos que l’âge et les modalités de l’introduction  du gluten dans l’alimentation joue un rôle dans la survenue ou non de la maladie (ou au moins son apparition plus tardive): il est recommandé de la réaliser entre le 4ème et 7ème mois, de façon progressive et en petites quantités, tout en continuant l’allaitement
L’exclusion complète et définitive du gluten de l’alimentation constitue la base du traitement de la maladie, une prescription simple dans son principe mais difficile à mettre en œuvre. Le gluten est présent dans toutes les denrées à base de blé, comme le pain et les pâtes, et dans une grande partie des produits issus de l’industrie agroalimentaire (plats cuisinés, entremets, desserts, additifs contenant du gluten et utilisés comme agent de texture ou de stabilité…) 
Un très faible pourcentage des malades développe la maladie cœliaque réfractaire. C'est-à-dire, le malade présente à nouveau des symptômes qui ressemblent à la maladie cœliaque malgré le respect scrupuleux du régime sans gluten. L'essentiel est de les détecter de manière sûre car chez certains patients atteints par la maladie cœliaque réfractaire, celle-ci peut déclencher des maladies secondaires graves telles qu'une maladie lymphomateuse, à savoir l'affection maligne de certaines cellules inflammatoires. Le pronostic de cette forme proliférative reste cependant sombre avec une survie inférieure à 5 ans47 
مرض السيلياك و حساسية الغلوتين   
  
يتميز مرض السيليك المعروف كدالك باسم عدم قابلية الغلوتين بالتهاب على صعيد الأمعاء الدقيقة  يسببه بروتين الغلوتين الموجود في الحبوب (القمح والشعير والجاودار الخ) . يمكن  للمرض أن يظهر في أي فترة من عمر الإنسان  و يؤثر  على ما يقرب 1٪ من المغاربة ، لكن  للأسف لا يتم تشخيص معظمهم. 
 تكون  علامات المرض واضحة جدا عندما يندلع عند الرضع والأطفال الصغار، عادة بضعة أشهر بعد إدخال الغلوتين في النظام الغذائي،: الإسهال المزمن، والتعب، وفقدان الشهية، وانتفاخ البطن، والنحافة مع التباطؤ في وثيرة النمو .لكن كلما تم التقدم في العمر كلما أصبحت الأعراض أكثر صعوبة في ربطها بالمرض وهكذا عند الأطفال الأكبر سنا والمراهقين.  نصادف فقر الدم المزمن، قصر القامة  تدهور  في  المينا الأسنان، وآلام العظام، وتأخر سن البلوغ ... أو انحباس في الطمث أو عدم حدوثه    
في هدا الصدد تلعب ظروف ادخال الغلوتين في النظام الغذائي دورا في ظهور المرض أم لا أو على الأقل في  تأخير بدايته    من المستحسن  ادخال  مادة الغلوتين  بين الشهر  الرابع و السابع ، تدريجيا وبكميات صغيرة، مع الاستمرار بالرضاعة الطبيعية.  
أساس علاج  مرض السيلياك هو حمية خالية من الغلوتين مع استبعاد كامل ونهائي  له من النظام الغذائي ، تبدو الوصفة  بسيطة من حيث المبدأ لكن  من الصعب في الحقيقة و على ارض الواقع تنفيذها .لان  مادة الغلوتين موجودة  ليس فقط في جميع الأطعمة المشتقة من القمح مثل الخبز والمعكرونة، و لكن كدالك في العديد من المنتجات الغذائية المصنعة  مثل الوجبات الجاهزة والحلويات، والإضافات التي تحتوي على الغلوتين الدى يستعمل في الصناعة الغذائية  كعنصر لتحسين  شكل المستحضرات  أو الحفاظ على  استقرارها 
عند نسبة قليلة من الأشخاص المصابين بالسيلياك يتولد لديهم مقاومة للحمية بما يسمى بالذرب الحرارية  حالة تكون جد مقلقة و مهدا لسرطانات 
  
  
  
  
 
  
   

_________________
DR IDRISSI MY AHMED
aamm25@gmail.com
Revenir en haut
Publicité






MessagePosté le: Jeu 25 Fév - 23:32 (2016)    Sujet du message: Publicité

PublicitéSupprimer les publicités ?
Revenir en haut
Montrer les messages depuis:   
Poster un nouveau sujet   Répondre au sujet    Forum des Médecins Au Maroc Index du Forum -> Détendez vous -> Actualités Marocaines et Du Monde Toutes les heures sont au format GMT
Page 1 sur 1

 
Sauter vers:  

Portail | Index | créer un forum gratuit | Forum gratuit d’entraide | Annuaire des forums gratuits | Signaler une violation | Conditions générales d'utilisation
Powered by phpBB © 2001, 2005 phpBB Group
Traduction par : phpBB-fr.com